Conceito: Miastenia gravis (MG) é uma
doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada
por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções,
menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez. A fraqueza pode ser
limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares)
ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória
associada a fraqueza muscular grave.
O tratamento da doença objetiva o
controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o
aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas.
Os alvos desse ataque
imunológico são os receptores nicotínicos de acetilcolina presentes na membrana
da célula muscular pós-sináptica. Os anticorpos ligam-se a esses receptores e
os degradam, impedindo a transmissão do estímulo nervoso por meio de
acetilcolina na região afetada e, portanto, dificultando a contração muscular.
O que desencadeia essa resposta imunológica é ainda desconhecido.
Anormalidades oculares
Frequentemente há queixa de ptose
palpebral (olho caido), (estrabismo) visão borrada ou diplopia (visão dupla), particularmente após uma sessão
de leitura ou ao final do dia. O envolvimento da musculatura ocular externa
estará presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doença.
Anormalidades de musculatura bulbar e
facial
Um terço dos pacientes apresenta
dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver, inclusive, emagrecimento
associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do
acometimento dos músculos faríngeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante
da língua, disartria e voz anasalada podem sobrevir.
Envolvimento apendicular
Fraqueza muscular dos membros e do
pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% o predomínio
é distal.
Anormalidades respiratórias
Ocasionalmente os pacientes podem
apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos
respiratórios assessórios, configurando crise miastênica.
Testes laboratoriais confirmatórios
são essenciais para o diagnóstico de MG.
Estudo eletroneuromiográfico
Estimulação elétrica repetitiva,
realizada durante eletromiografia, é o teste de escolha para
avaliação
de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular.
Análise laboratorial
O teste imunológico mais comumente
utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor
de acetilcolina, (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado). A sensibilidade
do teste é de 50% na MG ocular e de 85% na MG generalizada.
Outros exames
Uma vez confirmado o diagnóstico,
deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente
associadas a MG. Para tal, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada
de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar cirurgia se indicada.
Hemograma, função renal e hepática,
eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tireóidea e de
atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças.
BIBLIOGRAFIA: