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20 de jul de 2012


Conceito: Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave.

O tratamento da doença objetiva o controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas.

Os alvos desse ataque imunológico são os receptores nicotínicos de acetilcolina presentes na membrana da célula muscular pós-sináptica. Os anticorpos ligam-se a esses receptores e os degradam, impedindo a transmissão do estímulo nervoso por meio de acetilcolina na região afetada e, portanto, dificultando a contração muscular. O que desencadeia essa resposta imunológica é ainda desconhecido.

 
Anormalidades oculares


Frequentemente há queixa de ptose palpebral (olho caido), (estrabismo) visão borrada ou diplopia (visão dupla), particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia. O envolvimento da musculatura ocular externa estará presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doença.

Anormalidades de musculatura bulbar e facial

Um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver, inclusive, emagrecimento associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante da língua, disartria e voz anasalada podem sobrevir.

Envolvimento apendicular

Fraqueza muscular dos membros e do pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% o predomínio é distal.

Anormalidades respiratórias

Ocasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos respiratórios assessórios, configurando crise miastênica.

Testes laboratoriais confirmatórios são essenciais para o diagnóstico de MG.

Estudo eletroneuromiográfico

Estimulação elétrica repetitiva, realizada durante eletromiografia, é o teste de escolha para

avaliação de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular.

Análise laboratorial

O teste imunológico mais comumente utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor de acetilcolina, (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado). A sensibilidade do teste é de 50% na MG ocular e de 85% na MG generalizada.

Outros exames

Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente associadas a MG. Para tal, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar cirurgia se indicada.
Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tireóidea e de atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças.

BIBLIOGRAFIA:


18 de jul de 2012

Tratamento


Medicação e tratamento
Nos casos de miastenia grave auto-imune, são comuns os inibidores da enzima colinesterase, capazes de aumentar as contrações musculares. Alguns tipos de miastenia gravis congênita não reagem a essa medicação. Algumas drogas experimentais, como a 3,4-Diaminopiridina (3,4-DAP), ou ainda a fluoxetina, são eficazes em alguns tratamentos. Abaixo o nome dos medicamentos mais utilizados;

O médico pode também indicar algum tipo de atividade física, como fisioterapia, hidroterapia ou terapia ocupacional, que permitirão a adaptação às tarefas cotidianas e a manutenção da saúde cardiovascular. Só que em muitos casos a atividade física pode piorar os sintomas da miastenia. (Veja mais no site: www.abrami .org.br)

Cirurgia


O timo é responsável pela produção de anticorpos que podem estar relacionados à presença de miastenia grave, então pode ser indicada a retirada do mesmo.

Plasmaferese


É um processo de filtragem do sangue do organismo para que sejam retirados os anticorpos que impedem a comunicação natural entre nervos e músculos. O sangue é retirado do organismo e passa por um equipamento dotado de uma série de filtros, retornando em seguida.

Onde conseguir a medicação:

Conforme Portaria MS-SAS nº 29, de 10/05/10, retificada em 27.08.10, foi aprovado o Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas - Miastenia Gravis, além da Portaria 3.439 11/11/2010.

Isso significa que, a partir dessas determinações, a MG é reconhecida como doença pelos órgãos federais, estaduais e municipais de todo o país, que devem assistir seus portadores no tratamento da patologia e define as diretrizes que orientem a conduta médica.

Todas as farmácias do Estado de SP, ligadas SUS, estão aptas para receber os processos de solicitação de medicamentos, para miastenia grave CID G70.0 e concedê-los, desde que preenchidos todos os requisitos necessários, constantes no protocolo.
Caso haja recusa na farmácia ou a negativa ao cumprimento do protocolo clínico da Miastenia Gravis, bem como da portaria nº 3.439, devem ser informados na assistência farmacêutica:

  • Em São Paulo - Capital
    Secretaria de Estado da Saúde - Av. Dr. Enéas Carvalho de Aguiar, 188 - Cerqueira César - São Paulo - CEP: 05403-000
    Fone: (11) 3066-8000 ou (11) 3066-8113
  • No Estado de São Paulo
    Ouvidoria da Secretaria da Saúde - envie um e-mail
  • Em todo o Brasil
    Disque saúde 0800 61 1997
    Ministério da Saúde
    Esplanada dos Ministérios - Bloco G - Brasilia / DF - CEP: 70058-900

Se quiser mais detalhes, consulte o blog de Ana Azimovas, conselheira da ABRAMI.

Fonte:



16 de jul de 2012

Fevereiro de 2012 tive uma infecção urinária forte e a partir dai começaram meus sintomas: primeiro a visão dupla e tontura, cheguei a tratar como se fosse labirintite, depois fui a vários oftalmologistas, pois estava com estrabismo e paralisia nos olhos e ptose. Março foi um mês que fiz muitos exames e todos apresentavam-se normais, os médicos viam o problema no exame físico, mas não aparecia nada nos exames complementares, então começaram a desconfiar de alguma doença desmielinizante. Em abril comecei a sentir fraqueza no pescoço não conseguia segura-lo nem mesmo para comer, então comecei a engasgar, sentia muita fraqueza no braço, nas pernas , subir e descer escadas era complicado ainda sinto um pouco de dificuldade, andar uns minutos me faziam sentir falta de ar e muito , muito cansaço... O neurologista me indicou ficar internada para investigação então em maio estava de férias do trabalho, fiquei 7 dias internada do dia 15/05/12 até dia 22/05/12 , fiz vários exames entre (punção lombar para retirar liquor, ressonância de crânio, muitos exames de sangue e urina) , novamente todos davam normais, as neurologistas do hospital desconfiaram de esclerose múltipla ou da miastenia foi ai que pediram a eletroneuromiografia que teve resultado > 14% , e foi então que deu inicio o meu tratamento com 60 mg de predinisona , eu sentir melhora porém a medicação em dose alta fez com que eu começasse a tossir muito , foi então que o neurologista diminuiu a dose para 40 mg e na minha próxima consulta dia 19/07/12 o neurologista disse que iria entrar com o Mestinon, esta semana estou em crise novamente ( falta de ar, fadiga e visão borrada)....Estou vivendo cada dia com dedicação a meu filho de um aninho ,às vezes com dificuldade até em trocar a fralda dele, mas o sorriso dele me dá alegria de batalhar a cada dia por um dia melhor. Eu sou uma pessoa de muita sorte pois ao contrário de muitos miastenicos que demoram a descobrir a doença eu tive a sorte de saber em pouco tempo e dou graças a Deus por isso.