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20 de jul. de 2012


Conceito: Miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune da porção pós-sináptica da junção neuromuscular, caracterizada por fraqueza flutuante que melhora com o repouso e piora com exercício, infecções, menstruação, ansiedade, estresse emocional e gravidez. A fraqueza pode ser limitada a grupos musculares específicos (músculos oculares, faciais, bulbares) ou ser generalizada. A crise miastênica é definida por insuficiência respiratória associada a fraqueza muscular grave.

O tratamento da doença objetiva o controle dos sintomas motores característicos, a diminuição das exacerbações, o aumento do período em remissão e o tratamento das crises miastênicas.

Os alvos desse ataque imunológico são os receptores nicotínicos de acetilcolina presentes na membrana da célula muscular pós-sináptica. Os anticorpos ligam-se a esses receptores e os degradam, impedindo a transmissão do estímulo nervoso por meio de acetilcolina na região afetada e, portanto, dificultando a contração muscular. O que desencadeia essa resposta imunológica é ainda desconhecido.

 
Anormalidades oculares


Frequentemente há queixa de ptose palpebral (olho caido), (estrabismo) visão borrada ou diplopia (visão dupla), particularmente após uma sessão de leitura ou ao final do dia. O envolvimento da musculatura ocular externa estará presente em 90%-95% dos casos em algum momento da doença.

Anormalidades de musculatura bulbar e facial

Um terço dos pacientes apresenta dificuldade de mastigação e deglutição, podendo haver, inclusive, emagrecimento associado. Regurgitação nasal de líquidos ou sólidos pode resultar do acometimento dos músculos faríngeos e palatais. Caso haja fraqueza concomitante da língua, disartria e voz anasalada podem sobrevir.

Envolvimento apendicular

Fraqueza muscular dos membros e do pescoço é encontrada em até 30% dos pacientes, sendo que em apenas 3% o predomínio é distal.

Anormalidades respiratórias

Ocasionalmente os pacientes podem apresentar-se com insuficiência respiratória por fraqueza diafragmática e de músculos respiratórios assessórios, configurando crise miastênica.

Testes laboratoriais confirmatórios são essenciais para o diagnóstico de MG.

Estudo eletroneuromiográfico

Estimulação elétrica repetitiva, realizada durante eletromiografia, é o teste de escolha para

avaliação de pacientes com potencial disfunção da junção neuromuscular.

Análise laboratorial

O teste imunológico mais comumente utilizado para o diagnóstico de MG mede a quantidade de anticorpo antirreceptor de acetilcolina, (pesquisa de anticorpo antimúsculo estriado). A sensibilidade do teste é de 50% na MG ocular e de 85% na MG generalizada.

Outros exames

Uma vez confirmado o diagnóstico, deve-se investigar a ocorrência concomitante de outras doenças frequentemente associadas a MG. Para tal, recomenda-se a realização de tomografia computadorizada de tórax para investigar aumento de volume do timo e planejar cirurgia se indicada.
Hemograma, função renal e hepática, eletrólitos, velocidade de eritrossedimentação, provas de função tireóidea e de atividade reumática são exames necessários para excluir outras doenças.

BIBLIOGRAFIA:


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